Hội chứng hiếm có thể gây liệt nửa người ở trẻ

HHE là gì?

HHE (viết tắt của hemiconvulsion hemiplegia epilepsy syndrome), là hội chứng động kinh co giật nửa người - liệt nửa người. Đây là bệnh hiếm gặp, được phát hiện lần đầu vào năm 1960.

Theo Trưởng khoa Hồi sức tích cực - Nhiễm, Bệnh viện Nhi đồng 2, bệnh gây ra hiện tượng co giật nửa người kéo dài ở trẻ bị sốt dưới 4 tuổi, khiến nửa người cùng bên co giật bị liệt theo và teo não bán cầu bên còn lại.

HHE nguy hiểm như thế nào?

Người mắc hội chứng HHE thường tiên lượng xấu. Ở giai đoạn cấp tính, cơ thể xuất hiện nhiều cơn co giật khó kiểm soát, não bị tổn thương và phù một bên. Nếu không được chữa trị kịp thời, bệnh nhân có thể liệt nửa người suốt đời, di chứng não và sống đời sống thực vật, thậm chí có thể tụt não và tử vong. Ngoài ra, bệnh nhân động kinh có khả năng bị kháng thuốc cao.

HHE có thể được chẩn đoán dựa vào hình ảnh học não đặc trưng trên máy chụp cộng hưởng từ. Trong giai đoạn cấp tính, bệnh gây ra tổn thương phù nề nửa bán cầu não, tiếp đến là teo não không tương quan với bất kỳ vùng mạch máu nào.

Tình trạng của bệnh nhân khi mắc HHE

Theo ghi nhận từ ca nhiễm đầu tiên là bé gái L.T.N. (18 tháng tuổi, TP.HCM). Bé N. bệnh một ngày, sốt cao 39 độ C kèm co giật toàn thân, được gia đình đưa đến bệnh viện trên địa bàn. Tại đây, bé co giật kéo dài, kém đáp ứng với thuốc chống co giật. Bé tiếp tục được chuyển đến Bệnh viện Nhi Đồng 2 trong tình trạng co giật toàn thân xen kẽ với những đợt co giật nửa người bên phải.

Kết quả chụp cộng hưởng từ sọ não cho thấy bé có tổn thương hạn chế khuếch tán lan tỏa ở bán cầu não trái, vỏ não phải bình thường. Sau 3 ngày điều trị, tri giác của bé có dấu hiệu cải thiện và dần được cai máy thở. Dù còn yếu nửa người phải, trẻ tiếp tục được cho sử dụng thuốc động kinh, vật lý trị liệu vận động. Hiện tại, bé N. phục hồi hoàn toàn về tri giác, sức cơ, trương lực cơ toàn thân.

Cũng nhập viện trong tình trạng co giật vào cuối tháng 5, bệnh nhi N.H.X. (nữ, 3 tuổi, TP.HCM) có tiền sử động kinh toàn thể từ 14 tháng tuổi và đang điều trị Depakin (thuốc động kinh).

Bé X. được đưa vào Bệnh viện Nhi đồng 2 do xuất hiện cơn co giật 30 phút sau một ngày sốt cao 39 độ C. Tại đây, bé tiếp tục co giật nhiều lần với cơn toàn thể xen kẽ co giật miệng và tay phải. Sau co giật, bé X. mê, suy hô hấp và được cho thở máy.

Kết quả chụp cộng hưởng từ sọ não của bệnh nhi X. cũng cho thấy bé có tổn thương kèm phù não gần như toàn bộ nửa bán cầu trái, đẩy lệch đường giữa sang phải, bán cầu não phải bị ép xẹp.

Hiện nguyên nhân và tác nhân của HHE vẫn chưa được xác định rõ ràng. Nhiều giả thuyết cho rằng bệnh nhi mắc bệnh do miễn dịch và chuyển hóa không tốt.

Nguồn: Tổng hợp